Por Alejandro Nitsche
La esclerodermia o esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad rara o huérfana, autoinmune, crónica, no hereditaria y no infecciosa. El 29 de junio se conmemora el Día Mundial de la Esclerodermia, coincidiendo con la fecha del fallecimiento en 1940 de Paul Klee, famoso pintor que padeció esta enfermedad con severa afectación de sus manos, lo que lo llevó a cambiar su estilo pictórico convirtiéndose el padre de la pintura abstracta.
Se estima que hay unos 20.000 a 40.000 pacientes con esclerodermia en la Argentina, pero no hay cifras exactas. La enfermedad se manifiesta como cutánea pura o sistémica con compromiso de piel y afectación orgánica. Hay pacientes con enfermedad de larga duración y escaso compromiso orgánico y pacientes de reciente diagnóstico con enfermedad agresiva, rápida afectación orgánica y pobre sobrevida.
Caída del pelo: por qué sucede en esta época y qué se puede hacer
Los síntomas más frecuentes son:
- El fenómeno de Raynaud (98%)
- Síntomas digestivos altos (50-80%) como el reflujo gastroesofágico.
El fenómeno de Raynaud es vasoespástico (alteraciones vasculares que afectan a las extremidades), transitorio y reversible que dura de segundos a minutos ocasionados por el frío o el estrés. Se manifiesta por cambios de coloración de los dedos de las manos: casi blancos, luego azules y finalmente rojo vinoso. Puede anteceder al diagnóstico de la esclerodermia en 10 a 12 años, pero debemos remarcar que la presencia de Raynaud no es sinónimo de esclerodermia. Para su diagnóstico y seguimiento, el reumatólogo entrenado realiza un estudio de los capilares del lecho ungueal llamado capilaroscopía.
La enfermedad de la “piel dura”
El endurecimiento de la piel puede pasar inadvertido inicialmente por el paciente y demorar su consulta al reumatólogo. Ante la sospecha de esclerodermia, el reumatólogo deberá realizar un exhaustivo examen cutáneo para cuantificar la extensión de la induración cutánea. A mayor extensión, mayor compromiso orgánico, especialmente cardíaco o pulmonar.
Cuando los pacientes demoran la consulta, uno de los síntomas más importantes puede ser la fatiga o falta de aire. También otros relacionados con la hipertensión pulmonar o la fibrosis pulmonar. Ambas asociadas con peor pronóstico y peor calidad de vida. Es importante que a estos pacientes, aún aquellos asintómaticos, les realicemois anualmente un ecocardiograma Doppler y estudios pulmonares para la detección precoz de estas manifestaciones.
Qué hay de nuevo
En los últimos años, se realizaron avances terapéuticos en esta enfermedad. Se aprobaron medicamentos llamados “antifibróticos” para compromiso pulmonar intersticial y fármacos específicos para hipertensión arterial pulmonar. Además, la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) , recomienda el trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas para pacientes con esclerodermia temprana, rápidamente progresiva y riesgo de falla orgánica, pero tenemos que explicar al paciente y a su familia sobre la efectividad y las posibles complicaciones de este tratamiento.
Los expertos en esta enfermedad apuntamos a mejorar la calidad de vida de los pacientes: indicamos consultas con el odontólogo, ejercicios para mejorar apertura bucal, plan de rehabilitación y también mantener todo el día la piel humectada con cremas sólidas que contengan vitamina A y que sean hipoalergénicas.
¿Se puede donar sangre tras haber sido vacunado contra el coronavirus?
Sin dudas, el mejor resultado de cualquier tratamiento será aquel que esté relacionado con un diagnóstico temprano, antes de que se generen discapacidades o compromiso orgánico. Es fundamental el acceso al especialista experto en esclerodermia, a los métodos de diagnóstico y a los tratamientos adecuados, así como la atención multidisciplinaria para que las personas diagnosticadas vivan mejor.
(*) Alejandro Nitsche (M.N. 62.211) es médico especialista en reumatología, Jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Alemán. Miembro del Comité Científico de la Asociación Argentina de Esclerodermia y Raynaud. Co-Autor de las Guías Argentinas de Tratamiento de Esclerosis Sistémica Progresiva de la Sociedad Argentina de Reumatología. Co-Director y Co-Autor de las Guías Argentinas de Diagnóstico y Tratamiento de la Hipertensión Pulmonar.
